Normal basınçlı hidrosefali

İleri yaşlarda, özellikle altmışlı yaşlardan sonra görülür. Hastanın adımları gün geçtikçe küçülür, dengesi bozulur ve sık sık düşmeye başlar. Giderek artan unutkanlığına idrar kaçırma eşlik eder. Tanı konulması sırasında alzheimer, depresyon, parkinson, multienfarkt demans gibi nörolojik hastalıklar da göz ardı edilmemelidir.

SANKO Üniversitesi Tıp Fakültesi Beyin ve Sinir Cerrahisi Ana Bilim Dalı Başkanı Dr. Öğr. Üyesi Kadir Çınar, hidrosefalinin kelime anlamı ile ‘hidro=su’ ve ‘sefali=baş’ kelimelerinin bir araya gelmesiyle oluştuğunu ve genel olarak beyinde fazla miktarda su birikmesi anlamına geldiğini söyledi.

 

SANKO Üniversitesi Hastanesi Beyin, Omurilik ve Sinir Cerrahisi Uzmanı da olan Dr. Öğr. Üyesi Çınar, “Burada adı geçen suyla, ‘Beyin - omurilik sıvısı (BOS)’ kastedilmektedir. Beynin içindeki odacık denilen boşluklarda bulunan bu sıvının miktarındaki artış beynin zarar görmesine neden olur” dedi.

 

Beyin-omurilik sıvısının, gün boyunca beyinde üretildiğini ve geri emildiğini ifade eden Dr. Öğr. Üyesi Çınar, “Erişkin sağlıklı bir insanda günlük yaklaşık 500 ml beyin omurilik sıvısı üretilir. Bu sıvı beynin içinde ve dışında sürekli bir dolanım gösterir ve omuriliği sarar” diye konuştu. 

 

Beyin -  omurilik sıvısının temelde üç ana görevi olduğunu belirten Dr. Öğr. Üyesi Çınar, bunları, “Beyin ile omuriliğe gelen darbelerin zararlı etkisini azaltmak, beynin beslenmesine, bazı hormon ve maddelerin taşınmasına yardımcı olmak ve beyindeki basınç değişikliklerini, beyin ile omurilik arasında dolaşarak düzenlemek” olarak özetledi.

 

Hidrosefalinin her yaş grubunda görülebilen bir hastalık olmasına rağmen çoğunlukla çocuklarda ve yaşlılarda (60 yaşın üzerinde) görüldüğünü kaydeden Dr. Öğr. Üyesi Çınar, beyin içi kanamalar, kafa travmaları, beyin tümörleri, erken doğuma bağlı beyin kanamaları ve menenjitten dolayı hidrosefaliye sık rastlandığını bildirdi.

“Normal basınçlı hidrosefali (NBH) terimini ilk olarak 1965 yılında Hakim ve Adams tanımlamıştır” diyen Dr. Öğr. Üyesi Çınar, şu ifadeleri kullandı:

 

“Bundan dolayı hastalığa ‘Adams Hakim Sendromu’ da denir. Tanımlanan bu spesifik sendromda odacıklar içindeki BOS basıncı normaldir ancak beyin içinde ventrikül dediğimiz odacıklarda genişleme vardır (Şekil 1).”

Yaşla birlikte insanlarda cilt ve diğer organlarda olduğu gibi beyinde de büzüşme ve küçülme olduğuna dikkat çeken Dr. Öğr. Üyesi Çınar, hastalığın oluşumunu şöyle anlattı:

 

“Kafatası küçülemeyeceği için beyin ve kafatası arasında ve beyin içi odacıklarında sıvı artışı görülürken, bu kafa içinde bir basınç artışına neden olmaz. Bu nedenle de bu durum ‘Normal Basınçlı Hidrosefali’ olarak adlandırılır. Olguların pek çoğunda altta yatan neden saptanmaz.

• Yakın ve eski dönemlerde geçirilmiş kafa travmaları
• Yıllar önce geçirilmiş beyin kanamaları
• Beyin tümörleri veya kistleri
• Beyin ameliyatları esnasında görülen kanamalar
• Beyin damar hastalıkları
• Menenjit, vb. beyin enfeksiyonları, başlıca nedenler olabilir.

Hastalığın bütün yaşlılarda görülmemekle birlikte beyin kanaması öyküsü bu hastalık için riski artırır. NBH patofizyolojisi yani oluşum mekanizması hala net olarak bilinmemektedir. Üretilmiş olan BOS’un emilimine karşı direnç artışı olduğu düşünülmektedir.”

Dr. Öğr. Üyesi Çınar, belirtilerin genellikle aşağıdaki sırayla ortaya çıktığını kaydetti:

Adımlar kısa mesafeli ve yavaş olur. Hastalar ayaklarını kaldırırken ve merdiven çıkarken zorluk yaşar. Sağa sola dönmelerinde sorunlar görülür. Yavaş ve kısa adımlarla yürürler. Dik ve sabit duramazlar, sık sık düşerler. Ayaklarda harekete başlamada güçlük ya da yere yapışmış gibi kalma eğilimi görülür. Denge sorunu ile yürümede yaşanan sıkıntı ilk ve en çok görülen şikâyettir.

Günlük aktivitelere ilgi azalır ve yakın zamanla ilgili hafıza kaybıyla karşılaşılır. Yıllar öncesini net hatırlayabilen hasta, özellikle yakın zamanı karıştırır. Dikkatsizlik hali ve durgunluk vardır. Önce yakın bellek bozulur. Şiddetli hafıza bozukluğu olsa da okuma, yazma ve basit hesap yapma yetenekleri sağlam kalabilir. Normal basınçlı hidrosefalili hastalarda karşılaşılan bu belirtiler çok şiddetli olmadığından, genellikle yaşlanmanın doğal süreci kabul edilerek çoğunlukla ihmal edilir. Hastalar bu sorunların genellikle farkında değildir veya kabul etmek istemezler.”

Mesane kontrolünde de sıkıntılar yaşanabilir. Hastaların bazılarında bu durum sık sık tuvalete gitme olarak görülürken, bir kısmında ise mesane kontrolü tümüyle kaybolur ve hasta hiç fark etmeden idrarını kaçırır. Bu belirti genellikle geç dönemde ortaya çıkar.

Bilgisayarlı beyin tomografisi beyin odacıklarındaki genişlemeyi gösterir.

Bu görüntüleme yöntemi ile beyin içindeki odacıkların genişlemesi daha ayrıntılı olarak görülür. Bunun dışında beyin korteksi dediğimiz dış kabuktaki gri maddenin düzleşmesi gözlenir. Magnetik rezonans (MR) ile görüntülemede hidrosefali görülür. Bu görüntü yaşlılarda çekilen BBT ve MR’ların birçoğunda olabileceğinden kesin tanı için yeterli olmaz.

Steril koşullar altında lokal anestezi yapılarak ve hastanın bel bölgesinde uygun aralıktan girilerek beyin ve omurilik sıvısı basıncı ölçülür. Bu hastalarda basınç doğal olarak normal sınırlar içindedir (10-15 cm H2O).  Bu sıvıdan yapılan biyokimyasal incelemeler de normaldir. Hastalardan tek seferde 40-50 ml sıvı alınarak, hasta birkaç gün gözlenir.

 

İşlem sonrası birkaç saatten itibaren hastanın özellikle yürüme ve idrar problemlerinde düzelme görülür. İşlemi 3 -5 gün boyunca tekrarlamak tanı koymada daha doğru olacaktır. Günlük işlem yapmanın çeşitli sebeplerle güç olduğu hastalarda bel bölgesinden yerleştirilen geçici kateter aracılığı ile 3-5 gün boyunca günlük 40-50 cc BOS boşaltılması ile de aynı işlem yapılabilir.

 

Sonuç olarak; hastanın şikayetleri, muayene bulguları ve radyolojik görüntüleri ile normal basınçlı hidrosefali tanısı düşünülen hastanın bel bölgesinden alınan uygun süre ve miktardaki beyin omurilik sıvısı sonrası hastanın şikayetlerinde düzelme olması veya şikayetlerinin azalması bize normal basınçlı hidrosefali tanısını koydurur.

Tanı konulması sırasında alzheimer, depresyon, parkinson, multienfarkt demans, vb. nörolojik hastalıkların da göz ardı edilmemesi gerektiğine vurgu yapan Dr. Öğr. Üyesi Çınar, dikkat edilmesi gerekenleri şöyle sıraladı:

 

“Alzheimer hastalığı için mental bozukluk ön planda olmakla birlikte ayrım yaparken, yürüme bozukluğunun olmaması en önemli kriteridir. Parkinson hastalığında ise tremor dediğimiz titremeler ve rijidite dediğimiz katılık durumları ayırıcı tanıda yardımcıdır. Depresyon hastalarında ise hafıza kaybı ve hafıza yavaşlamasıyla karşılaşılırken idrar problemleri genellikle görülmez.Ayrıcı tanıda ürolojik hastalıklar,  omurga ve omurilik problemleri diğer gözden kaçırılmaması gereken diğer önemli patolojilerdir.”

Hastaların genelinde beyin-omurilik sıvısı dolaşımı eski haline getirilemediğinden, sıvının beyinden veya bel bölgesinden vücudun başka bir boşluğuna aktarılabildiğini ve bu aktarımda “şant” adı verilen sistemler kullanıldığını belirten Dr. Öğr. Üyesi Çınar, devamla şu bilgilere yer verdi:

 

“Şantlarda beyin odacıklarına ve karın bölgesine gönderilen ince elastik, silikon borular ve sistemde sıvının akış miktarını ve basıncını ayarlayan çeşitli tipte pompalar bulunmaktadır. Sistem tek yönlü çalışır ve beyindeki fazla sıvıyı kontrollü olarak karın bölgesine taşır. Sıvının taşındığı bölge genellikle batın bölgesidir. Beyin ve omurilik sıvısının, karın iç bölgesinde periton adı verdiğimiz geniş yüzey alanından emilmesi amaçlanır (Batın bölgesi çeşitli nedenlerle kullanılamadığı zamanlarda nadir olarak sıvı göğüs boşluğu, kalp gibi alanlara da gönderilebilmektedir). Beyinde aralıksız olarak su üretildiğinden bu sistemin sürekli çalışması gerekmektedir. Şant sistemi cildin altında kalır ve dışarıdan fark edilmez. Hem bel hem de kafa bölgesinden yapılan bu ameliyatlar yaklaşık 45- 60 dakika sürmektedir.

           

Hastalar genellikle hastanede bir gün kalıp, taburcu edilir. Operasyon sonrasında yürüme bozukluğu ile mesane kontrolüne yönelik sorunlar birkaç günde düzelmeye başlar. Düzelmenin hız ve derecesini önceden kestirmek mümkün olmaz.  Operasyondan önce yaşanan sorunların ne kadar süredir var olduğu ve belirtilerin şiddeti, hastanın tedaviye yanıt vermesinde belirleyicidir.

 

Şant ameliyatından sonra en iyi iyileşme yürüme bozukluğunda görülür. Yüzde 75 hastada en az bir semptomda düzelme vardır. 18 aylık iyilik oranı yüzde 50’ler düzeyindedir. Cerrahi müdahalede zamanlama önemlidir. Ne kadar erken tanı konulup tedavi başlanırsa işlemden fayda görme oranı o kadar yüksek olacaktır.”

 

“Günümüzde kullanılan ayarlanabilir şantlar sayesinde kişinin klinik durumu ve radyolojik bulgularına boşaltılacak BOS miktarı ayarlanabilmektedir. Hastaların takiplerinde poliklinik şartlarında özel bir cihaz sayesinde pompanın boşaltacağı BOS miktarı azaltılıp artırılabilir” diyen Dr. Öğr. Üyesi Çınar, sözlerini şöyle tamamladı:

 

“Hastanemizde normal basınçlı hidrosefali hastalığın tanısı ve tedavisi açısından tüm olanaklar mevcuttur. Hastanemizde hastanın şartlarına bağlı olarak hem kafa bölgesinden hem de bel bölgesinden şant ameliyatları yapılabilmektedir. Yine hastanemizde şantlar açısından bakıldığında standart basınçlı şantlar dışında, bel ve kafa bölgesi için ayarlanabilir tüm şant çeşitlerine erişim imkanı bulunmaktadır.”