- ÇOCUK HASTALIKLARI /
Nöroblastom: Çocuklarda Görülen Sinir Hücresi Kaynaklı Solid Tümör
Nöroblastom, çocukluk çağında en sık görülen kötü huylu kanserlerdendir. Yaşa göre değişmekle birlikte yaklaşık yüzde 40-55’i böbrek üstü bezi içerisinde, yüzde 20’si omurganın kenarı boyunca herhangi bir seviyede ve yüzde 3 hastada da baş, boyun bölgesinde görülebilmektedir.
Çocuklarda çok sayıda doku ve organdan köken alan iyi ya da kötü huylu kanser görülür. Bunlar arasında en sık görülen lösemidir (Yüzde 27,5). Lösemi ve lenfoma türü kanserler nadiren cerrahi girişim gerektirmektedir. Ancak kitle etkisi ile köken aldığı doku ya da organda büyüyerek yer kaplayan ve çevre organları etkileyen ya da uzak organlara yayılarak metastaz yapan tümörler de vardır.
Bu makalede vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilen tümörlerden olan ve çocuklarda yüzde 7,3 görülme oranı ile en sık solid tümör olan ‘nöroblastom’dan bahsedeceğiz. Nöroblastomun ortaya çıkışında görülen şikâyet ve bulgular, teşhis aşamasında kullanılan laboratuvar ve radyolojik görüntüleme yöntemleri ile tedavi yöntemleri hakkında kısa bilgilendirmeyi amaçlıyoruz.
NÖROBLASTOM
Nöroblastom, çocukluk çağında en sık görülen kanser türüdür. Nöroblastom sıra dışı davranabilen solid tümördür ve kötü huylu kanserlerin yüzde 7-10’unu oluşturur. İleri evrede olan bir nöroblastom bazen kendiliğinden yok olabilmekte, bazen kısmen daha iyi huylu bir formu olan ganglionöroma dönüşebilmekte, bazen de evre 1 veya 2’de kısmen iyi davranışlı olması beklenirken uzak organ metastazları yaparak hastanın ölümüne sebep olmaktadır.
İlk kez Virschow tarafından 1864 yılında tanımlanmış olan tümöre ‘nöroblatastom’ adı 1910 yılında hangi hücrelerden kaynaklandığını açıklayan Homer Wright tarafından verilmiştir. Nöroblastom köken olarak sempatik sinir hücrelerinden kaynaklanır.
Çocukluk çağı tümörleri içerisinde yaklaşık yüzde 7 insidansla görülmekle birlikte tüm kanserler içerisinde yaklaşık milyon canlı doğumda 9-10 görülmektedir. Küçük mavi hücreli dar stoplazmalı tümör grubunun bir üyesidir. Nöroblastomun ortaya çıkmasına neden olan faktörler hakkında çok az şey bilinmektedir. Ailesel ve genetik faktörler ön planda suçlanmaktadır. Bunun dışında gebelikte bazı ilaçlara, hormonlara ya da toksinlere maruz kalmanın da rol oynayabileceği düşünülmektedir. 12 aylıktan küçük bebeklerde lösemilerden iki kat fazla görülmektedir. Sporadik görülebilmekle birlikte ailesel olguların oranı yüzde 2 civarındadır. Anne, baba ya da kardeşlerinde nöroblastom olan bir çocukta gelişme olasılığı yüzde 6’dır. Ülkemizde yılda yaklaşık 200 yeni olgu saptanmaktadır. Erkeklerde görülme oranı biraz daha fazladır.
KLİNİK ÖZELLİKLER:
Nöroblastomda ortalama tanı yaşı 19 aydır. Hastaların yaklaşık yüzde 25’i bir yaş altında, yüzde 50’si ise 2 yaş altında tanı alır. Olguların yüzde 97’si 10 yaş altında tanı almaktadır. 18 aydan küçük bebeklerde metastatik yayılmış hastalıkta bile iyi sonuçlar almak mümkündür. Çünkü yaş ilerledikçe kötü huylu karakteri artmaktadır. Yaşa göre değişmekle birlikte yaklaşık yüzde 40-55’i böbrek üstü bezi içerisinde, yüzde 20’si omurganın kenarı boyunca herhangi bir seviyede görülebilir. Yüzde 3 hastada baş ve boyun bölgesinde de görülebilmektedir. Daha önce hastanın yaşam şansının tümörün evresi ve hastanın yaşı ile ilgili olduğu düşünülürken histopatolojik incelemelerdeki gelişmelerle tümördeki hücre farklılaşmalarının çok büyük önem arz ettiği saptanmıştır.
Nöroblastomda klinik belirti ve şikayetler tümörün yerleşimi, metastaz yapıp yapmadığı ve tümörün ortaya çıkardığı bazı metabolik ürünlerle ilişkilidir.
Çocukların yüzde 50’sinden fazlasında temel şikâyet ve belirti karında sert bir şişlik kitle ele gelmesidir. Ancak nöroblastom bazen boyunda, göğüs kafesinin içinde ve pelviste yerleşimli olabilir. Tümör hormon aktif özelliği olduğundan dolayı özellikle katekolamin salgılayan tiplerinde hipertansiyona görülebilir. Bağırsaklara bası yaptığı durumlarda ise kabızlık başlangıç şikâyeti olabilir. Öte yandan vazoaktif intestinal peptit salgılayan tiplerinde tedaviye dirençli ishaller karşımıza çıkabilir. Eğer tümör alt karın bölgesinde yerleşik ise mesaneye bası yaptığı durumlarda idrar yapmakta zorlanma ve bacaklarda şişlik ve morluk görülebilir. Lenf bezlerinin tutulumu hastaların yarısında görülür, bu nedenle boyunda, koltuk altında ve kasıklarda şişlik şikâyeti görülebilir.
Tümör sıklıkla metastaz yaparak uzak organlara yayılır. En sık kemiklere ve karaciğere yayılır. Özellikle kemik tutulumu olan hastalarda eklemlerde, kalça kemikleri ve omurgada sürekli ağrı şikâyeti olabilir. Özellikle akşamları istirahatte belirginleşen büyüme ağrılarının aksine hastalarda uzun kemiklerde ve bel kemiklerinde sürekli bir ağrı şikâyeti olabilir. Kemik iliği ve karaciğer tutulumunda trombositopeni görülebilir. Tümörü uzak organ yayılımı olan hastalarda solgunluk, kilo kaybı, ağrı, ateş ve terleme olabilir.
Bazı hastalarda deri tutulumu da olmaktadır. Bu hastalarda kol ve bacaklarda gövdede deri altında fındık büyüklüğünde sert ağrısız şişlikler saptanabilir. Kafa kemiklerinde tutulum olan hastalarda göz çevresinde panda gözüne benzer morluk görülebilir. Tümörün hormonal metabolitlerinin artıklarına bağlı vücutta nöbet benzeri kaslımalar, titremeler, yürüyüşte dengesizlik ve anormal dans eden göz hareketleri de görülebilir.
TANI YÖNTEMLERİ:
Tanıda fizik muayene önemlidir. Karın içi kitleler ele gelebilir. Genellikle çok hareket etmeyen ağrısız kitlelerdir. Göğüs kafesi ve pelvis yerleşimli kitleler de bası etkisine bağlı solunum sıkıntısı, kabızlık gibi durumlar muayenede saptanabilir.
Nöroblastom olguların yaklaşık yüzde 90’ında dopa, dopamin, epinefrin ve norepinefrin gibi katekolaminlerin sentezi ve bunlara ait yıkım ürünü son metabolitlerin idrarda atılımının artışı saptanır. Laboratuvar tanısında hastada rutin kan tahlilleri dışında idrarda Vanil Mandelik Asit (VMA), Homo Vanilik Asit (HVA) Ferritin, Laktat Dehidrogenaz (LDH) ve Nöron Spesifik Enolaz (NSE) düzeyleri kullanılır. Bu değerlerde yükseklik saptanması ve yükselmenin derecesi hastanın yaşam şansını ve süresini etkilemektedir. VMA komponentinin daha yüksek olması kötü prognoz göstergesidir. NSE merkezi ve periferik sinir hücreleri tarafından üretilen bir enzimdir ve nöroblastoma özgü bir tümör işaretleyicisidir. Serumda 100 ng/mL üzerinde olması nörobalstom açısından anlamlıdır.
Radyolojik görüntülemede ise direkt röntgen grafileri ile kitle içindeki kalsifikasyonlar, ultrasonografi ile kitlenin içeriği ve boyutları, tomografi ile kitlenin hem boyutları hem de çevre organlara invazyonu ve kanlanması değerlendirilebilir.
Ultrasonografide kitlenin boyutları, solid ya da kistik olup olmadığı ve çevre organ komşulukları ile içerisindeki kan akımı değerlendirilebilir. Kitlenin net sınırlarının ve çevre organ ilişkisinin değerlendirilmesi ve içesindeki ve çevresindeki damarsal yapıları değerlendirmek için karın tomografisi kullanılmaktadır. Çevre organlara olan yumuşak doku invazyonları magnetik rezonans görüntüleme (MR) ile daha net değerlendirilebilmektedir. Nöroblastom düşünülen hastalarda özellikli bir diğer tanı yöntemi tüm vücut kemik sintigrafisidir. Özellikle kemik yayılımı olup olmadığı ve hangi kemiklerde tutulum olduğu saptanabilmektedir.
Bunu yanı sıra tümörden biyopsi alınarak histopatolojik incelemeler ile tanı kesinleştirilmektedir. Bunlardan MYC-N protoonkogeninin amplifikasyonu, kromozom 11q aberrasyonu ve DNA diploidisi saptanması hastalığın kötü prognozlu olacağını göstermektedir.
TEDAVİ:
Nöroblastom tedavisi çocuk onkolojisi, çocuk cerrahisi, radyoloji ve patoloji gibi birçok bölümü ilgilendirir. Tedavinin ana çatısı ilaç tedavisini içeren kemoterapi, cerrahi olarak kitlenin tam olarak çıkarılması ve ışın tedavisi olarak adlandırılan radyoterapiden oluşmaktadır.
Tedavi her hasta özelinde, tümörün evresine, hastanın yaşına, genetik anormalliklere, tümörün biyolojik karakterine, hastalık risk grubuna ve yerleşim yerine göre değişir.
Cerrahinin, tedavi programının hangi evresinde yapıldığı çok önemli değildir. Başka organ kayıpları ve ciddi komplikasyonlar söz konusu olduğunda kemoterapi ile tümörün küçülmesi sağlanarak güvenli cerrahi ve sonrasında tekrar tamamlayıcı kemoterapi protokolleri uygulanabilir. İleri evre hastalarda ya da standart tedaviye yanıtsız olgularda kök hücre nakli ve immünoterapiye kadar uzanabilmektedir. Yayılmamış lokalize tümörlerde ve düşük risk grubunda yüzde 90 iyileşme ile sonuçlanabilmektedir. Kötü huylu tümörlerde ve yüksek risk grubunda her şeye rağmen sağ kalım oranı yüzde 30-40 düzeyinde kalmaktadır.
Nöroblastomda hastanın yaşam şansı ve süresini ifade eden prognoza etki eden birçok faktör tanımlanmıştır. Hastanın yaşı ne kadar küçükse o kadar iyidir. Özellikle 1,5 yaşından küçük bebeklerde daha iyi seyretmektedir. N-Myc amplifikasyonu ve DNA indeksine rastlanmayan oluşlarda sağkalım yüzde 97’ye kadar çıkabilmektedir. 1 yaş altında tanı alan hastalarda yaşam şansı yüzde 84’e ulaşmaktadır. Ancak büyük çocuklar ve erişkinlerde sağkalım oranları yüzde 6-17 arasında kalmaktadır. Bu nedenle küçük yaşta erken tanı uzun ve sağlıklı yaşam süreleri açısından önemlidir.
Sosyal Medya
Eklenme Tarihi:2026-07-30 13:11:30
Güncelleme Tarihi:2026-07-30 13:11:30
**İçeriklerimiz hastane hekimlerimiz tarafından bilgilendirme amaçlı hazırlanmıştır. Tanı ve tedavi için lütfen doktorunuza danışın.